Il associe : insuffisance surrénale chronique par rétraction auto-immune corticale, dysthyroïdie, vitiligo, diabète de type 1, connectivites (notamment polyarthrite rhumatoïde et lupus érythémateux disséminé).
Le nom de « lupus pernio » est un terme impropre : au microscope, on retrouve une infiltration granulomateuse mais aucune des caractéristiques d'un lupus.