La première pneumectomie fut faite en 1931, chez une fillette de 12 ans, victime d'un écrasement traumatique du thorax avec suppuration chronique d'un poumon.
L'élastase est une enzyme capable de détruire certains tissus, et cette maladie entraîne des dégâts tissulaires, en particulier dans le poumon (emphysème pulmonaire).