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Beispiele aus dem Internet (nicht von der PONS Redaktion geprüft)

In vertebrates we find this complex expressed in all tissues with a higher concentration in nerve, brain, epithelial and muscle cells.

The complex links the actin cytoskeleton of the cell to the proteins of the extracellular matrix. a-Dystroglycan binds with its N-terminus to several proteins of the extracellular matrix and with is C-terminus to ß-Dystroglycan.

Both dystroglycans are coded as a single gene and cleaved posttranlationally in the ER.

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In Wirbeltieren ist dieser Transmembrankomplex in allen Geweben exprimiert, besonders stark in Nerven-, Hirn-, Epithel-, und Muskelzellen.

Der Komplex verbindet physisch das Cytoskelett der Zelle mit den Proteinen der extrazellulären Matrix. aDystroglykan bindet N-terminal an mehrere Proteine der extrazellulären Matrix und C-terminal an ß-Dystroglykan.

Beide Dystroglykane sind als einziges Gen im Genom kodiert und werden erst posttranslational im Endoplasmatischen Retikulum gespalten.

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muscular dystrophy with defective O-glycosylation

Muscular dystrophies with defective O-glycosylation of alpha-dystroglycan

The longstanding interest of the Hehr laboratory in congenital brain malformations also includes autosomal recessive inherited cobblestone lissencephalies resulting from defective O-glycosylation of alpha-dystroglycan.

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Muskeldystrophien

Muskeldystrophien infolge gestörter O-Glycosylierung von Alpha-Dystroglycan

Das langjährige Interesse des Hehr-Labors an neuronalen Migrationsstörungen beinhaltet auch eine Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Formen der Pflasterstein-Lissenzephalie infolge gestörter O-Glykosylierung von Alpha-Dystroglycan.

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Figure 2 :

Composition of the dystroglycan proteins.

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Abbildung 2 :

Der Aufbau der Dystroglykane.

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